先天性肌營養不良可能影響壽命，具體取決于疾病類型和嚴重程度。部分輕型患者通過規范管理可接近正常壽命，而嚴重類型可能在兒童期或青少年期危及生命。

1、疾病類型與預后差異：

先天性肌營養不良包含多種亞型，其中層粘連蛋白α2缺乏型MDC1A和烏爾里希型預后較差，常因呼吸衰竭或心肌病變縮短生存期。福山型患者平均生存期約10-20年，而貝克爾型肌營養不良部分患者可存活至中年。早期進行基因檢測明確分型對預后判斷至關重要。

2、影響壽命的關鍵因素：

呼吸肌無力導致的反復肺部感染、進行性脊柱側凸引發的限制性肺病、心肌纖維化引起的心律失常是主要致死原因。定期監測肺功能每6個月、心臟超聲每年和脊柱X線每1-2年可延緩并發癥。夜間無創通氣、脊柱矯形手術等干預措施能顯著改善生存質量。

3、延長生存期的管理策略：

多學科協作治療是核心方案，包括康復科定制肌肉訓練計劃水中運動、被動牽拉、營養師制定高蛋白低脂飲食每日1.2-1.5g/kg蛋白質、呼吸科指導咳嗽輔助技術。皮質類固醇藥物可延緩肌力下降，但需警惕骨質疏松副作用。對于DMD基因突變患者，外顯子跳躍療法已顯示臨床獲益。

患者需保持每日30分鐘坐姿平衡訓練預防關節攣縮，使用矯形器維持踝關節功能位。飲食需補充維生素D400-800IU/日和鈣質1000mg/日，避免高糖飲食加重肌無力。建議每季度進行吞咽功能評估，調整食物質地預防誤吸。心理支持小組和臨終關懷服務對晚期患者尤為重要，家庭應學習使用血氧儀監測夜間低氧血癥。