原發(fā)性膽管炎會影響患者壽命，但通過規(guī)范治療和科學管理可顯著改善預后。該病屬于慢性進行性肝內(nèi)膽管炎癥性疾病，醫(yī)學上稱為原發(fā)性膽汁性膽管炎PBC，其病程發(fā)展與治療依從性密切相關(guān)。

一、疾病分期與生存率關(guān)系：

早期患者無癥狀期通過熊去氧膽酸等藥物治療，10年生存率可達80%以上，接近正常人群壽命。中期出現(xiàn)皮膚瘙癢、乏力等癥狀時，及時聯(lián)合貝特類藥物治療仍可維持較好肝功能。進入肝硬化失代償期后，5年生存率降至50%左右，需考慮肝移植手術(shù)延長生存期。

二、關(guān)鍵治療措施：

藥物治療首選熊去氧膽酸調(diào)節(jié)膽汁代謝，奧貝膽酸可作為二線用藥，頑固性瘙癢可選用考來烯胺。日常需嚴格戒酒，控制每日脂肪攝入在40克以下，補充維生素A/D/E/K等脂溶性維生素。合并骨質(zhì)疏松時需增加鈣質(zhì)攝入并配合負重運動。

三、并發(fā)癥預防重點：

門靜脈高壓患者需每半年進行胃鏡篩查食管靜脈曲張，肝硬化患者應定期監(jiān)測甲胎蛋白和肝臟超聲。出現(xiàn)腹水需限制鈉鹽攝入，肝性腦病發(fā)作期需調(diào)整蛋白質(zhì)攝入結(jié)構(gòu)。心理疏導對緩解疾病焦慮尤為重要，建議加入患者互助組織。

保持規(guī)律作息與適度運動有助于延緩疾病進展，推薦每周進行5次30分鐘的有氧運動如快走、游泳。飲食采用地中海飲食模式，多食用橄欖油、深海魚等抗炎食物，避免生食貝類以防感染。每3-6個月需復查肝功能、堿性磷酸酶等指標，肝功能急劇惡化時需立即就醫(yī)。冬季注意皮膚保濕可緩解瘙癢癥狀，室內(nèi)濕度建議維持在50%-60%。