輸尿管畸形可分為五種主要類型,包括重復輸尿管、輸尿管膨出、輸尿管異位開口、輸尿管狹窄及輸尿管腎盂連接部梗阻。
1、重復輸尿管:
重復輸尿管是最常見的先天性畸形之一,表現為單側或雙側存在兩條獨立輸尿管。完全性重復時兩條輸尿管分別連接腎臟和膀胱;不完全性重復則在匯合后進入膀胱。該畸形可能無癥狀,也可能導致尿路感染或腎積水,需通過超聲或尿路造影確診。無癥狀者通常無需治療,反復感染者需考慮輸尿管再植術。
2、輸尿管膨出:
輸尿管膨出是輸尿管末端在膀胱內形成的囊狀擴張,女性發病率高于男性。膨出體積較大時可堵塞膀胱頸或對側輸尿管開口,引發排尿困難或雙側腎積水。靜脈腎盂造影能清晰顯示膨出部位,治療需根據是否合并重復輸尿管選擇內鏡下切開或開放手術修復。
3、輸尿管異位開口:
輸尿管未正常終止于膀胱三角區,男性多開口于后尿道或精囊,女性常位于尿道或陰道前庭。典型表現為持續性漏尿伴正常排尿,女性易誤診為尿失禁。磁共振尿路成像可精確定位異常開口,手術需重建輸尿管膀胱連接部,同時處理可能存在的腎功能損害。
4、輸尿管狹窄:
輸尿管管腔先天性狹窄好發于腎盂連接部或膀胱入口處,狹窄段近端輸尿管擴張可導致腰部脹痛及腎功能減退。利尿性腎圖能評估梗阻程度,輕度狹窄可采用輸尿管支架置入,重度需行狹窄段切除吻合術。合并結石時需同期處理。
5、輸尿管腎盂連接部梗阻:
因連接部肌層發育異常或纖維束帶壓迫所致,嬰幼兒多以腹部包塊就診,成人多表現為間歇性腰痛。超聲顯示腎盂積水但輸尿管不擴張,腹腔鏡下腎盂成形術是首選治療方式,術后需定期復查腎功能。
輸尿管畸形患者日常需保持每日2000毫升以上飲水量,避免憋尿及劇烈運動。飲食宜低鹽低脂,限制濃茶咖啡攝入以防刺激尿路。術后三個月內避免提重物,定期復查尿常規及泌尿系超聲。合并腎功能異常者需控制蛋白質攝入量,建議選擇雞蛋、魚肉等優質蛋白。出現發熱、血尿等癥狀應及時就診。