原發(fā)性膽汁性肝硬化主要表現(xiàn)為皮膚瘙癢、疲勞、黃疸、肝脾腫大和脂肪瀉。疾病進展可分為早期無癥狀期、膽汁淤積期和肝硬化期三個階段。

1、皮膚瘙癢：

約50%-80%患者以頑固性皮膚瘙癢為首發(fā)癥狀，多發(fā)生于手掌和足底，夜間加重。這與膽汁酸沉積刺激皮膚神經(jīng)末梢有關(guān)。瘙癢程度與疾病嚴(yán)重性無直接關(guān)聯(lián)，但可能嚴(yán)重影響生活質(zhì)量。部分患者可見皮膚抓痕和色素沉著。

2、疲勞癥狀：

60%-80%患者出現(xiàn)持續(xù)性疲勞，表現(xiàn)為日常活動耐力下降、注意力不集中。疲勞機制可能與中樞神經(jīng)系統(tǒng)5-羥色胺代謝異常、慢性炎癥狀態(tài)有關(guān)。這種疲勞感往往與肝功能損害程度不成正比，且休息難以緩解。

3、黃疸表現(xiàn)：

疾病進展至中晚期可出現(xiàn)鞏膜和皮膚黃染，血清總膽紅素超過34μmol/L時顯現(xiàn)。黃疸提示肝內(nèi)膽管破壞嚴(yán)重，膽汁排泄受阻。常伴有尿色加深和陶土樣糞便，反映膽紅素代謝障礙。

4、肝脾腫大：

體檢可觸及質(zhì)地堅硬的肝臟邊緣，超聲顯示肝體積增大伴門靜脈增寬。脾臟腫大與門靜脈高壓相關(guān)，后期可能出現(xiàn)脾功能亢進。部分患者可見蜘蛛痣和肝掌等慢性肝病體征。

3、脂肪瀉表現(xiàn)：

膽汁分泌不足導(dǎo)致脂肪消化吸收障礙，表現(xiàn)為惡臭油膩便、體重下降和脂溶性維生素缺乏。長期可能引發(fā)骨質(zhì)疏松、夜盲癥等并發(fā)癥。糞便檢測可見脂肪球增多，血清脂溶性維生素水平降低。

建議患者保持均衡飲食，適當(dāng)增加中鏈甘油三酯攝入以改善脂肪吸收。規(guī)律進行低強度運動如散步、游泳有助于緩解疲勞癥狀。注意皮膚保濕護理，避免搔抓導(dǎo)致感染。定期監(jiān)測肝功能、骨密度和脂溶性維生素水平，肝硬化期患者需限制蛋白質(zhì)攝入量。出現(xiàn)食管靜脈曲張征兆時應(yīng)立即就醫(yī)，晚期患者可考慮肝移植評估。