肥大細胞增多癥的嚴重程度與分型相關，皮膚型預后良好，系統性分型可能累及多器官需長期管理。
皮膚型肥大細胞增多癥表現為局部皮疹或色素沉著，通常不伴隨全身癥狀，兒童患者多數可自愈。系統性分型可能累及骨髓、消化道等器官，出現潮紅、腹痛等癥狀，需通過骨髓活檢確診。
潑尼松
生產廠家：華中藥業股份有限公司
功能主治：主要用于過敏性與炎癥性疾病。
用法用量：1.補充替代治療法：口服，1次5-10mg，一日10-60mg，早晨起床后服用2/3，下午服用1/3。2.抗炎：口服一日5-60mg，療程劑量根據病情不同而異。3.自身免疫性疾病：口服，每日40-60mg，病情穩定后酌減。4.過敏性疾病：每日20-40mg，癥狀減輕后每隔1-2日減少5mg。5.防止器官移植排異反應：一般術前1-2天開始每日口服100mg，術后一周改為每日60mg。6.治療急性白血病、惡性腫瘤等：每日口服60-80mg癥狀緩解后減量。
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溫度驟變、劇烈運動、酒精或阿司匹林等藥物可能誘發肥大細胞脫顆粒。日常需記錄誘因日記，避免穿緊身衣物，洗澡水溫控制在37℃以下，減少突發性癥狀發作風險。
突發潮紅或血壓下降時需立即皮下注射腎上腺素，口服抗組胺藥如西替利嗪、氯雷他定可緩解瘙癢。隨身攜帶醫療警示手環，注明疾病類型和急救用藥信息。
每3-6個月需檢測血清類胰蛋白酶水平，超聲監測肝脾腫大情況。出現骨痛需行骨密度檢查，消化道癥狀患者建議定期胃鏡評估黏膜受累程度。
中重度患者可考慮酪氨酸激酶抑制劑如伊馬替尼，臨床試驗中的CD30單抗展現治療潛力。造血干細胞移植僅適用于侵襲性亞型，需嚴格評估適應證。
患者日常需保持低組胺飲食，避免食用發酵食品、貝殼類海鮮，選擇新鮮蔬菜和禽肉。溫和的有氧運動如游泳、瑜伽有助于改善血管穩定性，運動前后監測心率變化。建立癥狀日記記錄每日用藥反應和異常體征，定期隨訪血液科和過敏免疫科。出現呼吸困難或意識改變需立即急診處理，系統性患者建議每季度復查骨髓穿刺。
