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肛管直腸惡性黑色素瘤可通過手術(shù)切除、靶向治療、免疫治療、放療、化療等方式治療。肛管直腸惡性黑色素瘤通常由基因突變、長期慢性炎癥刺激、紫外線暴露、免疫系統(tǒng)異常、家族遺傳等因素引起。

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根治性手術(shù)是主要治療手段,包括腹會(huì)陰聯(lián)合切除術(shù)Miles手術(shù)或局部廣泛切除術(shù)。手術(shù)需確保切緣陰性,必要時(shí)進(jìn)行區(qū)域淋巴結(jié)清掃。術(shù)后需結(jié)合病理分期決定輔助治療方案

針對(duì)BRAF V600E突變患者可使用維莫非尼、達(dá)拉非尼聯(lián)合曲美替尼。CKIT突變患者可嘗試伊馬替尼。治療前需進(jìn)行基因檢測(cè),用藥期間需監(jiān)測(cè)肝功能及皮膚不良反應(yīng)。

PD-1抑制劑帕博利珠單抗、納武利尤單抗可作為晚期患者一線治療。CTLA-4抑制劑伊匹木單抗適用于聯(lián)合治療方案。免疫治療可能引發(fā)甲狀腺功能異常、肺炎等免疫相關(guān)不良反應(yīng)。

術(shù)后輔助放療適用于切緣陽性或淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移患者。立體定向放射治療可用于孤立性轉(zhuǎn)移灶。放療可能引起放射性腸炎,需配合黏膜保護(hù)劑谷氨酰胺調(diào)理。

達(dá)卡巴嗪聯(lián)合順鉑是傳統(tǒng)化療方案,替莫唑胺適用于腦轉(zhuǎn)移患者。化療期間需預(yù)防性使用止吐藥昂丹司瓊,并定期監(jiān)測(cè)骨髓抑制情況。

日常需增加高蛋白飲食如魚肉、蛋奶,補(bǔ)充維生素D促進(jìn)鈣吸收。適度進(jìn)行盆底肌訓(xùn)練改善排便功能,避免久坐壓迫病灶。術(shù)后每3個(gè)月復(fù)查肛腸鏡、腹部CT及腫瘤標(biāo)志物,監(jiān)測(cè)疾病復(fù)發(fā)跡象。出現(xiàn)便血、肛門墜脹感加重需及時(shí)就診。

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