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專家解讀

嬰兒蒙古斑是怎么形成的

2022-03-08

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相關藥品: 海芮思 艾度硫酸酯酶β注射液

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蒙古斑是一種先天性皮膚黑色素細胞增生癥,形成原因與遺傳因素有關。正常大多數在一歲后開始逐漸消退,在童年時期消失,廣泛異常分布的蒙古斑在黏多糖貯積癥Ⅱ型患者中可經常見到。 黏多糖貯積癥Ⅱ型是一種罕見病,屬于X連鎖隱性遺傳病。除皮膚出現大片蒙古斑,還會出現面目粗陋、生長發育遲緩、疝氣、復發性中耳炎等表現。 如果嬰兒出現蒙古斑的同時,還存在以上某些癥狀,要及時去醫院就診,進行尿黏多糖顆粒檢測和酶學檢測。如果確診為黏多糖貯積癥Ⅱ型,需盡快接受治療。

艾度硫酸酯酶β注射液

海芮思 艾度硫酸酯酶β注射液 生產廠家:北海康成(北京)醫藥科技有限公司 功能主治:用于確診的黏多糖貯積癥Ⅱ型(MPS Ⅱ,亨特綜合征)患者的酶替代治療。本品尚未在38個月齡以下兒童中開展臨床試驗。 用法用量:1.推薦劑量 Hunterase的推薦劑量方案為0.5mg/kg體重,每周一次靜脈輸注。Hunterase是一種靜脈注射濃縮液,使用前須采用100 mL 0.9%氯化鈉注射液稀釋。每瓶Hunterase含2.0 mg/mL艾度硫酸酯酶β蛋白溶液(6.0 mg),可抽取體積為3.0 mL,僅供一次性使用。 建議使用配備0.2微米(um)過濾器的輸液器。 應在1-3小時內完成總體積輸注。如果發生輸液反應,患者可能需要延長輸注時間,但是,輸注時間不應超過8小時。在輸注開始前15分鐘內,初始輸注速率應為8 mL/hr。如果輸注的耐受性良好,可每15分鐘增加8 mL/hr,以在規定時間內給予全部藥液量。但是,輸注速率不得超過100 mL/hr。如果發生輸液反應,根據臨床判斷,可以減慢輸注速率和/或暫停輸注,或停止輸注。Hunterase不應在輸液管內與其他產品同時進行輸注。 2.制備和給藥說明 使用無菌技術,Hunterase應由專業醫護人員進行制備和給藥。 根據患者的體重和0.5mg/kg推薦劑量確定應給予的Hunterase總體積和所需藥瓶數量。 患者體重(kg) x0.5 mg/kg Hunterase ÷2 mg/mL= Hunterase總體積(mL) Hunterase總體積(mL) ÷3mL/瓶= (藥瓶)總數 (四舍五入以確定應抽取的Hunterase總體積所需的整瓶數量。) 目視檢查每個小瓶。Hunterase 是-種澄清至輕微乳光、無色溶液。如果小瓶內溶液存在變色情況或顆粒物質,請勿使用該溶液。請勿搖晃Hunterase. 使用100 mL 0.9%氯化鈉注射液稀釋計算的Hunterase 總體積。稀釋后,應輕輕混合輸液袋內的溶液,但勿搖晃。如果稀釋溶液在制備后8小時內未使用或冷藏,則應將其丟棄。稀釋溶液可在冷藏條件下最長儲存48小時。
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北海康成(北京)醫藥科技有限公司成立于2012年06月12日,注冊地位于北京市朝陽區容創路17號樓-3至8層1...
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