血管性水腫可能遺傳,具體取決于病因類型。遺傳性血管性水腫屬于常染色體顯性遺傳病,由C1酯酶抑制物缺乏或功能障礙導(dǎo)致;獲得性血管性水腫則與過(guò)敏、藥物反應(yīng)等因素相關(guān),通常不遺傳。
1、遺傳性血管性水腫:
遺傳性血管性水腫由SERPING1基因突變引起,患者子女有50%概率遺傳致病基因。典型表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的皮下或黏膜水腫,常見于面部、四肢或胃腸道,嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致喉頭水腫危及生命。確診需檢測(cè)C1酯酶抑制物水平及基因檢測(cè)。急性發(fā)作期需使用C1酯酶抑制物濃縮劑或緩激肽受體拮抗劑,長(zhǎng)期預(yù)防可選用達(dá)那唑或拉那珠單抗。日常需避免外傷、感染等誘因,女性患者需謹(jǐn)慎選擇雌激素類藥物。
2、獲得性血管性水腫:
獲得性血管性水腫多因過(guò)敏原接觸、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑使用或自身免疫疾病誘發(fā),無(wú)遺傳傾向。癥狀與遺傳型相似,但常伴蕁麻疹或瘙癢。治療以抗組胺藥物、糖皮質(zhì)激素為主,需排查并避免特定誘因。慢性患者需定期監(jiān)測(cè)補(bǔ)體C4水平,合并自身免疫疾病者需針對(duì)原發(fā)病治療。
血管性水腫患者需建立飲食記錄,避免已知過(guò)敏食物如海鮮、堅(jiān)果;發(fā)作期間選擇低組胺飲食,減少加工食品攝入。適度有氧運(yùn)動(dòng)可改善免疫功能,但需避免劇烈運(yùn)動(dòng)誘發(fā)水腫。日常攜帶醫(yī)療警示卡,喉頭水腫高風(fēng)險(xiǎn)者應(yīng)隨身配備腎上腺素自動(dòng)注射器。環(huán)境控制需注意溫差變化、昆蟲叮咬等潛在誘因,定期隨訪免疫科或過(guò)敏專科評(píng)估病情進(jìn)展。