硬皮病需根據病情嚴重程度采取個體化干預,輕度患者可通過皮膚保濕、關節功能鍛煉等方式延緩進展,中重度患者需結合免疫抑制劑治療。
1、皮膚護理:
硬皮病導致皮膚纖維化變硬,日常需避免抓撓刺激,使用含尿素或神經酰胺的保濕霜緩解干燥。溫水浸泡后輕柔按摩可改善局部血液循環,延緩皮膚緊繃感加重。
2、關節保護:
雷諾現象和關節攣縮常見于早期,需佩戴保暖手套減少寒冷刺激。每日進行手指伸展、腕關節旋轉等低強度運動,維持關節活動度,預防肌腱粘連。
3、內臟監測:
肺纖維化或肺動脈高壓可能伴隨疾病進展,定期進行肺功能檢測和高分辨率CT篩查。出現氣促、干咳癥狀時需及時評估,必要時使用吡非尼酮或尼達尼布抗纖維化。
4、免疫調節:
甲氨蝶呤、環磷酰胺等免疫抑制劑適用于彌漫性皮膚病變患者,可抑制膠原過度沉積。生物制劑如托珠單抗對伴有關節侵蝕者效果顯著,需監測肝腎功能變化。
5、血管干預:
嚴重雷諾現象導致指端潰瘍時,可采用波生坦改善微循環,局部使用前列地爾軟膏促進愈合。血管鈣化嚴重者需血管外科評估,必要時行交感神經切除術。
硬皮病患者需保證優質蛋白攝入,適量補充維生素E和硒元素。低強度有氧運動如游泳、瑜伽可改善心肺功能,避免寒冷環境暴露。皮膚潰瘍創面需每日消毒換藥,合并干燥綜合征者使用人工淚液緩解眼干癥狀。定期風濕免疫科隨訪調整治療方案,晚期肺間質病變患者需家庭氧療支持。