肺動脈高壓可通過馬昔騰坦、安立生坦、波生坦等靶向藥物以及西地那非、他達拉非等磷酸二酯酶-5抑制劑治療。肺動脈高壓可能與遺傳因素、結締組織病、先天性心臟病、慢性血栓栓塞、左心疾病等因素有關，通常表現為呼吸困難、乏力、胸痛、暈厥等癥狀。

1、內皮素受體拮抗劑：

馬昔騰坦通過阻斷內皮素受體改善血管收縮和纖維化，適用于WHO功能分級Ⅱ-Ⅳ級患者。安立生坦選擇性抑制ETA受體，可延緩臨床惡化。波生坦作為非選擇性拮抗劑需定期監測肝功能，常見不良反應包括水腫和貧血。

2、磷酸二酯酶-5抑制劑：

西地那非通過增強一氧化氮通路降低肺動脈壓力，需注意與硝酸酯類藥物聯用禁忌。他達拉非具有長效作用特點，每日單次給藥可改善運動耐量。伐地那非起效快速，對合并右心功能不全者效果顯著。

3、前列環素通路藥物：

伊洛前列素霧化吸入可選擇性擴張肺血管，適用于急性血管反應試驗陽性患者。曲前列尼爾可通過皮下或靜脈持續泵注，需警惕注射部位疼痛。貝前列素鈉口服制劑對早期輕度患者具有延緩疾病進展作用。

4、鳥苷酸環化酶刺激劑：

利奧西呱通過雙重機制增強NO-sGC-cGMP通路，特別適用于慢性血栓栓塞性肺動脈高壓。該藥物可能引起低血壓，需從低劑量開始滴定。與磷酸二酯酶-5抑制劑聯用存在禁忌。

5、聯合用藥策略：

初始聯合治療推薦內皮素受體拮抗劑+磷酸二酯酶-5抑制劑，如馬昔騰坦與他達拉非組合。序貫聯合可添加前列環素類藥物，三重聯合適用于快速進展病例。治療期間需每3-6個月評估6分鐘步行距離和NT-proBNP水平。

肺動脈高壓患者日常需限制鈉鹽攝入至每日4g以下，選擇低強度有氧運動如平地步行，每周3-5次。睡眠時采用高斜坡臥位減輕夜間呼吸困難，避免海拔超過1500米環境。嚴格避孕防止妊娠加重血流動力學負擔，接種流感疫苗和肺炎球菌疫苗預防呼吸道感染。