肝豆狀核變性患者通過規范治療和長期管理可接近正常壽命，銅代謝調節、癥狀控制、并發癥預防、定期監測、遺傳咨詢是關鍵干預措施。

低銅飲食是基礎干預手段，避免動物肝臟、貝殼類海鮮、堅果等高銅食物，增加鋅制劑攝入可競爭性抑制腸道銅吸收。青霉胺、曲恩汀等螯合劑能促進尿銅排泄，需終身規律用藥。

震顫和肌張力障礙可使用苯海索、氯硝西泮等藥物緩解。對于嚴重構音障礙患者，語言康復訓練能改善交流能力。定期神經功能評估有助于調整治療方案。

每6個月進行肝功能檢查和肝臟超聲監測，肝硬化患者需補充維生素K預防出血。肝移植適用于終末期肝病患者，術后五年生存率可達80%以上。

每年眼科檢查K-F環變化，24小時尿銅檢測評估療效。腎功能異常者需調整螯合劑劑量，骨質疏松患者應補充鈣劑和維生素D。

患者直系親屬應進行ATP7B基因檢測，攜帶者需定期篩查。孕期可在專業指導下繼續使用鋅制劑，避免螯合劑致畸風險。

堅持低銅飲食如選擇精白米面、禽肉等低銅主食，配合游泳、瑜伽等低強度運動維持肌肉協調性。建立電子健康檔案記錄銅代謝指標變化，心理支持有助于改善治療依從性，多學科協作管理能顯著延長生存期。出現急性溶血或肝功能惡化需立即住院治療。