副神經節瘤多數情況下屬于良性腫瘤,但部分可能具有惡性潛能或引發嚴重并發癥。其嚴重程度取決于腫瘤位置、是否分泌激素以及是否壓迫周圍組織。
副神經節瘤起源于神經嵴細胞,常見于腎上腺髓質稱為嗜鉻細胞瘤或交感神經節分布區域。典型癥狀包括陣發性高血壓、頭痛、心悸、多汗等,這些癥狀與腫瘤分泌過量兒茶酚胺有關。位于頭頸部的副神經節瘤可能壓迫顱神經,導致耳鳴、吞咽困難或聲音嘶啞。
1、功能性腫瘤的危害:
分泌兒茶酚胺的腫瘤可能引發高血壓危象或心律失常,嚴重時可導致腦出血、心肌梗死等危及生命的并發癥。這類患者需通過24小時尿兒茶酚胺檢測和影像學檢查明確診斷,并優先接受α受體阻滯劑預處理后手術切除。
2、腫瘤位置的影響:
位于頸動脈體、鼓室或迷走神經的腫瘤雖多為良性,但可能因逐漸增大壓迫重要結構。例如頸動脈體瘤可能包裹頸動脈,增加手術風險;鼓室球瘤可破壞聽小骨導致聽力喪失。這類患者需定期監測腫瘤生長速度,體積增長過快時需考慮放療或手術。
3、惡性副神經節瘤的特征:
約10%-15%的病例可能出現遠處轉移,常見轉移部位包括骨骼、肝臟和肺部。惡性傾向的預測因素包括腫瘤體積大于5厘米、特定基因突變如SDHB突變以及局部浸潤生長。這類患者需終身隨訪,轉移灶可考慮肽受體放射性核素治療或靶向藥物治療。
日常需避免劇烈運動、情緒激動等可能誘發兒茶酚胺釋放的因素,監測血壓變化并保持低鹽飲食。術后患者應每年復查血漿游離甲氧基腎上腺素和影像學檢查,遺傳性病例建議家族成員進行基因篩查。合并高血壓者需遵醫囑調整降壓方案,避免使用可能升高血壓的非處方藥。