結節性多動脈炎是一種以中小動脈壞死性炎癥為主要特征的罕見自身免疫性疾病,主要累及皮膚、腎臟、神經系統和消化系統,病因可能與免疫異常、感染、遺傳等因素相關。
1、免疫異常:
結節性多動脈炎的核心發病機制與免疫系統功能紊亂有關。患者體內產生異常抗體攻擊血管壁,導致免疫復合物沉積在血管內膜,引發補體激活和中性粒細胞浸潤。這種自身免疫反應會造成血管壁纖維素樣壞死,進而形成動脈瘤樣擴張或閉塞性病變。實驗室檢查常顯示抗中性粒細胞胞漿抗體陽性。
2、感染因素:
乙型肝炎病毒感染是明確的誘發因素之一,約30%患者可檢測到乙肝表面抗原。病毒抗原與抗體形成的免疫復合物沉積于血管壁,觸發炎癥級聯反應。其他如鏈球菌、HIV等感染也可能通過分子模擬機制激活異常免疫應答。感染控制對疾病管理至關重要。
3、遺傳傾向:
部分患者存在HLA-DRB1等位基因多態性,提示遺傳易感性。家族聚集病例報告顯示,特定基因變異可能影響免疫調節功能,使血管更易受到自身抗體攻擊。環境因素與遺傳背景共同作用導致疾病發生,但具體遺傳模式尚未完全闡明。
4、血管損傷:
病理特征為節段性中小動脈全層炎性壞死,急性期可見中性粒細胞浸潤伴纖維素樣變性,慢性期出現淋巴細胞和巨噬細胞浸潤。血管壁完整性破壞可導致動脈瘤形成、血栓或出血,臨床表現取決于受累器官。腎臟動脈受累時表現為高血壓和腎功能損害。
5、多系統受累:
皮膚表現為痛性皮下結節和網狀青斑;神經系統癥狀包括多發性單神經炎;胃腸道缺血可引起腹痛和出血;心臟冠狀動脈炎可致心絞痛。診斷需結合臨床表現、血管造影和組織活檢,典型造影顯示串珠樣動脈瘤改變。
結節性多動脈炎患者需長期隨訪監測器官功能,日常應注意避免感染、保持適度運動以改善微循環。飲食推薦低鹽優質蛋白膳食,尤其腎功能受損者需限制鈉攝入。急性期后可在醫生指導下進行溫和的有氧運動如游泳、太極,避免劇烈運動導致血管壓力驟增。心理疏導有助于緩解慢性病帶來的焦慮情緒,建議加入患者互助組織獲取社會支持。定期復查炎癥指標和影像學檢查對評估治療效果至關重要。