皮肌炎的確診需結合臨床表現、實驗室檢查和病理活檢，主要方法包括肌酶譜檢測、自身抗體篩查、肌電圖檢查、肌肉磁共振成像和肌肉活檢。

1、肌酶譜檢測：

血清肌酸激酶CK、醛縮酶等肌酶水平升高是皮肌炎的重要指標。約90%患者CK顯著增高，其數值可反映肌肉損傷程度。需注意劇烈運動或肌肉創傷也可能導致一過性升高，需結合其他檢查綜合判斷。

2、自身抗體篩查：

抗Jo-1抗體、抗Mi-2抗體等肌炎特異性抗體對診斷具有高度特異性。約30%患者檢出抗Jo-1抗體，此類抗體常與間質性肺病相關。抗體檢測還能幫助分型及預后評估。

3、肌電圖檢查：

針極肌電圖可顯示肌源性損害特征，表現為運動單位電位時限縮短、波幅降低及自發電位。該檢查能定位肌肉受累范圍，鑒別神經源性肌萎縮，但無法區分皮肌炎與其他炎性肌病。

4、肌肉MRI：

磁共振成像能無創評估肌肉水腫和脂肪浸潤情況，典型表現為T2加權像高信號。該技術可指導活檢部位選擇，動態監測治療效果，尤其適用于兒童或不宜反復活檢者。

5、肌肉活檢：

病理檢查是診斷金標準，可見肌纖維變性壞死、炎細胞浸潤及血管周圍萎縮。取材應選擇中度無力但未完全萎縮的肌肉，通常取股四頭肌或三角肌。需注意活檢時機，激素治療可能影響結果。

確診后需定期監測肺功能和腫瘤篩查，因皮肌炎可能合并間質性肺病或惡性腫瘤。日常應避免日曬加重皮膚損害，進行適度康復訓練維持肌力，但需警惕過度運動誘發肌溶解。營養方面建議高蛋白飲食配合維生素D補充，吞咽困難者需調整食物質地。心理支持對改善慢性病程中的焦慮抑郁尤為重要，可加入患者互助團體獲取經驗分享。