暴發性肝衰竭是短期內肝臟功能急劇惡化的危重疾病,通常由病毒感染、藥物中毒、代謝異常、自身免疫性肝炎或血管性病變等因素引起。
1、病毒感染:
乙型肝炎病毒和戊型肝炎病毒是常見誘因。病毒直接攻擊肝細胞導致廣泛壞死,臨床表現為黃疸迅速加深、凝血功能障礙。需通過抗病毒治療如恩替卡韋聯合人工肝支持系統干預,重癥需肝移植。
2、藥物中毒:
對乙酰氨基酚過量占藥物性肝衰竭的40%。藥物代謝產物耗竭谷胱甘肽引發肝細胞壞死,早期可見惡心、右上腹痛。N-乙酰半胱氨酸是特效解毒劑,給藥時機直接影響預后。
3、代謝異常:
威爾遜病急性發作時銅離子蓄積引發肝細胞溶解,典型特征包括角膜K-F環和血清銅藍蛋白降低。需緊急進行血漿置換聯合青霉胺驅銅治療,同時限制高銅食物攝入。
4、自身免疫因素:
自身免疫性肝炎急性發作可表現為暴發性肝衰竭,血清IgG升高和自身抗體陽性是特征。大劑量糖皮質激素如潑尼松聯合免疫抑制劑如硫唑嘌呤可控制病情進展。
5、血管性病變:
布加綜合征或肝靜脈閉塞會導致肝臟淤血性壞死。患者出現腹水、肝區壓痛,影像學可見肝靜脈血流異常。需抗凝治療或經頸靜脈肝內門體分流術緩解門脈高壓。
暴發性肝衰竭患者需嚴格臥床休息,每日蛋白質攝入控制在0.5g/kg以內以避免肝性腦病。推薦食用支鏈氨基酸配方營養粉補充能量,同時監測血糖防止低血糖發作。恢復期可進行輕柔的呼吸訓練改善膈肌運動,但需避免劇烈活動。所有治療均需在重癥監護條件下進行,早期識別并轉診至肝病專科中心能顯著提高生存率。