紅斑狼瘡是一種慢性自身免疫性疾病,主要影響皮膚、關(guān)節(jié)、腎臟和血液系統(tǒng)等,典型表現(xiàn)包括面部蝶形紅斑、光敏感和關(guān)節(jié)疼痛。
1、免疫異常:
紅斑狼瘡的核心發(fā)病機(jī)制是免疫系統(tǒng)錯(cuò)誤攻擊自身組織。患者體內(nèi)產(chǎn)生大量自身抗體,如抗核抗體和抗雙鏈DNA抗體,這些抗體會(huì)形成免疫復(fù)合物沉積在器官中,引發(fā)炎癥反應(yīng)。免疫調(diào)節(jié)異常可能與遺傳易感性相關(guān),約20%患者有家族史。
2、皮膚損害:
約80%患者出現(xiàn)特征性皮膚病變,典型表現(xiàn)為跨鼻梁的蝶形紅斑,光照后加重。其他皮膚表現(xiàn)包括盤(pán)狀紅斑、脫發(fā)和口腔潰瘍。皮膚血管炎可導(dǎo)致網(wǎng)狀青斑和指端缺血,嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)皮膚潰瘍。
3、多系統(tǒng)受累:
除皮膚外,疾病常累及多個(gè)器官系統(tǒng)。腎臟受累狼瘡腎炎表現(xiàn)為蛋白尿和血尿,是影響預(yù)后的關(guān)鍵因素。血液系統(tǒng)異常包括溶血性貧血、白細(xì)胞減少和血小板減少。約50%患者出現(xiàn)胸膜炎或心包炎等漿膜炎。
4、關(guān)節(jié)癥狀:
90%以上患者有關(guān)節(jié)疼痛或腫脹,多呈對(duì)稱(chēng)性分布,最常累及手指、腕部和膝關(guān)節(jié)。與類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎不同,狼瘡性關(guān)節(jié)炎通常不會(huì)導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形。部分患者可能出現(xiàn)肌腱炎或肌痛,嚴(yán)重時(shí)伴有肌無(wú)力。
5、誘發(fā)因素:
環(huán)境因素可誘發(fā)或加重病情,紫外線(xiàn)照射是最明確的誘因。某些藥物如肼屈嗪和普魯卡因胺可能引起藥物性狼瘡。雌激素水平變化如妊娠或服用避孕藥與疾病活動(dòng)相關(guān),病毒感染和吸煙也被認(rèn)為可能參與發(fā)病。
紅斑狼瘡患者需嚴(yán)格防曬,使用SPF50以上的廣譜防曬霜并穿戴防護(hù)衣物。均衡飲食應(yīng)增加富含ω-3脂肪酸的食物如深海魚(yú),限制光敏感食物如芹菜和香菜。規(guī)律進(jìn)行低強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)如游泳或瑜伽有助于維持關(guān)節(jié)活動(dòng)度,但需避免過(guò)度疲勞。戒煙和限制酒精攝入對(duì)控制病情至關(guān)重要,建議每3-6個(gè)月進(jìn)行尿常規(guī)和抗dsDNA抗體等指標(biāo)監(jiān)測(cè)。心理支持不可忽視,加入患者互助組織或接受專(zhuān)業(yè)心理咨詢(xún)可改善長(zhǎng)期治療依從性。