原發性膽汁性肝硬化具有遺傳傾向，但并非直接遺傳性疾病。該病與人類白細胞抗原基因多態性相關，屬于多基因遺傳模式，患者直系親屬患病風險較普通人群高3-4倍。
該病發病機制涉及遺傳易感性與環境因素共同作用。主要風險基因位于HLA-DRB1位點，攜帶DRB1*08等位基因的人群患病風險顯著增加。家族研究顯示，一級親屬中約5-7%可能發展為自身免疫性肝病，但具體發病還需環境觸發因素參與，如反復泌尿系統感染、化學物質接觸等。
除遺傳背景外，女性激素變化是重要誘因，90%患者為絕經期女性。長期使用某些藥物如氯丙嗪、口服避孕藥可能誘發肝內小膽管損傷。地理分布顯示北歐地區發病率更高，提示紫外線暴露不足導致的維生素D缺乏可能參與疾病進程。
建議有家族史者定期監測抗線粒體抗體和肝功能指標，保持適度日曬補充維生素D。日常需避免使用肝毒性藥物，控制高脂飲食預防脂肪肝疊加損傷。適度進行游泳、瑜伽等低強度運動有助于改善膽汁淤積癥狀，但需避免馬拉松等劇烈運動誘發肝性腦病。出現皮膚頑固瘙癢或眼瞼黃色瘤應及時進行肝彈性檢測。
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