霍金病肌萎縮側索硬化癥患者生存期差異較大，多數可存活3-5年，但部分患者能超過10年甚至更久。
1. 生存期影響因素：
患者生存時間與發病年齡、病情進展速度及并發癥管理密切相關。早發型患者40歲前發病通常進展較慢，而延髓功能早期受累者預后較差。呼吸肌功能維持和營養支持是延長生存的關鍵因素，規范使用無創通氣可顯著改善預后。
2. 疾病分期與干預：
早期階段診斷后1-2年建議加強康復訓練維持肌肉功能，中期2-5年需關注吞咽和呼吸功能，晚期需預防肺部感染。利魯唑可延緩病情進展，依達拉奉能減輕氧化損傷，但藥物效果存在個體差異。胃造瘺術和氣管切開需根據患者具體情況評估。
3. 綜合護理要點：
每日需進行關節被動活動預防攣縮，使用輔助溝通設備維持社交能力。營養師應制定高熱量流質飲食方案，呼吸治療師定期評估肺功能。心理支持可緩解抑郁情緒，建議家屬參與照護培訓。
保持環境溫度恒定有助于減輕肌束震顫，每周2-3次水療能改善肌肉松弛度。吞咽訓練需采用稠度改良食物，進食時保持坐位。監測血氧飽和度低于90%時應考慮呼吸支持，定期進行肺功能檢查。建立多學科隨訪體系，包括神經科、呼吸科和康復科聯合診療，這種綜合管理模式可最大限度維持患者生活質量。
