腎血管平滑肌脂肪瘤是一種常見的腎臟良性腫瘤，主要由血管、平滑肌和脂肪組織構成，多數情況下生長緩慢且無明顯癥狀。

1、疾病定義：

腎血管平滑肌脂肪瘤醫學上稱為腎錯構瘤，屬于間葉組織來源的腫瘤。其病理特征為異常增生的血管、平滑肌細胞與成熟脂肪細胞混合生長，約占腎臟良性腫瘤的75%。根據是否伴隨結節性硬化癥，可分為散發型和遺傳型兩類。

2、發病機制：

散發型多與TSC1/TSC2基因突變導致mTOR信號通路異常激活有關，遺傳型則與結節性硬化癥相關。雌激素受體陽性表達提示激素可能促進腫瘤生長，部分患者妊娠期腫瘤體積會明顯增大。

3、臨床表現：

80%患者早期無自覺癥狀，常在體檢時偶然發現。當腫瘤直徑超過4厘米時可能出現腰部鈍痛、血尿或腹部包塊。極少數情況下腫瘤破裂可引起突發劇痛和失血性休克，屬于泌尿外科急癥。

4、診斷方法：

超聲檢查典型表現為高回聲團塊伴后方聲影，CT掃描可見脂肪密度CT值-20至-80HU是確診依據。增強MRI能清晰顯示血管成分，適用于造影劑過敏患者。需與腎細胞癌、脂肪肉瘤等惡性腫瘤鑒別。

5、治療原則：

直徑小于4厘米且無癥狀者建議定期隨訪，每6-12個月復查影像學。介入栓塞適用于急性出血或腫瘤直徑4-8厘米者，腹腔鏡腎部分切除術是保留腎功能的優選方案。極少數多發或巨大腫瘤需行根治性腎切除術。

日常需避免腹部劇烈運動或外傷以防腫瘤破裂，建議保持BMI在18.5-24正常范圍。飲食注意限制高脂食物攝入，適量補充維生素E和ω-3脂肪酸可能有助于控制腫瘤生長。術后患者應每3個月復查腎功能和血壓，監測蛋白尿情況。育齡期女性計劃懷孕前需進行腫瘤風險評估，妊娠期間需加強超聲監測頻率。