主動脈夾層早期可能表現為突發撕裂樣胸痛、血壓異常波動、肢體脈搏不對稱、暈厥或休克、神經系統癥狀。該疾病需立即就醫，延誤治療可能危及生命。
典型癥狀為胸骨后或肩胛間區突發撕裂樣疼痛，疼痛程度達到10級，常被誤認為心肌梗死。疼痛可向頸部、下頜、背部或腹部放射，與體位變化無關。這種疼痛由主動脈內膜撕裂導致血管壁分層引起，需通過增強CT或MRI確診。
約60%患者出現血壓劇烈波動，表現為上肢血壓顯著高于下肢，或雙側上肢壓差超過20mmHg。可能與夾層累及鎖骨下動脈有關，常伴隨面色蒼白、冷汗等休克前兆。血壓監測應同時測量四肢血壓。
30%病例出現橈動脈、股動脈或足背動脈搏動減弱消失，提示夾層累及分支血管。查體可見四肢皮溫不對稱，毛細血管充盈時間延長。血管超聲可明確血流受阻部位。
累及頸動脈或脊髓動脈時，可能出現腦卒中樣癥狀如偏癱、失語，或截癱、大小便失禁。部分患者出現Horner綜合征表現，與交感神經受壓有關。需與急性腦血管意外鑒別。
包括呼吸困難、聲嘶、吞咽困難等壓迫癥狀，以及腹痛、血便等腹腔臟器缺血表現。DeBakey I型夾層可能同時出現胸痛和腹痛，易誤診為急腹癥。
懷疑主動脈夾層時應絕對臥床制動，避免血壓劇烈波動。急救階段需控制收縮壓在100-120mmHg，可選用烏拉地爾、艾司洛爾等靜脈藥物。恢復期建議低鹽飲食，避免舉重物等增加胸腔壓力動作，定期復查主動脈CTA監測病情進展。有馬凡綜合征或高血壓病史者需加強篩查。
