嗜鉻細(xì)胞瘤可能由基因突變、腎上腺髓質(zhì)增生、多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病、家族遺傳因素或長(zhǎng)期慢性應(yīng)激等原因引起，可通過(guò)手術(shù)切除、藥物治療、放射性核素治療、化學(xué)治療或靶向治療等方式干預(yù)。

1、基因突變：

約30%的嗜鉻細(xì)胞瘤患者存在RET、VHL、NF1等基因突變，這些突變導(dǎo)致神經(jīng)嵴來(lái)源的嗜鉻細(xì)胞異常增殖。典型表現(xiàn)為陣發(fā)性高血壓伴頭痛、出汗、心悸三聯(lián)征，基因檢測(cè)可輔助診斷。治療需結(jié)合腫瘤位置選擇腹腔鏡或開(kāi)放手術(shù)。

2、腎上腺髓質(zhì)增生：

腎上腺髓質(zhì)組織病理性增生可能發(fā)展為嗜鉻細(xì)胞瘤，與兒茶酚胺合成酶活性異常增高有關(guān)。患者常見(jiàn)體位性低血壓、血糖波動(dòng)等癥狀，24小時(shí)尿香草扁桃酸檢測(cè)值常超過(guò)正常值3倍以上。術(shù)前需用α受體阻滯劑控制血壓2-4周。

3、多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病：

MEN-2A/2B綜合征患者中70%會(huì)伴發(fā)嗜鉻細(xì)胞瘤，與RET原癌基因種系突變相關(guān)。典型合并甲狀腺髓樣癌或甲狀旁腺功能亢進(jìn)，血漿游離甲氧基腎上腺素檢測(cè)敏感度達(dá)99%。需優(yōu)先處理危及生命的嗜鉻細(xì)胞瘤。

4、家族遺傳因素：

家族性嗜鉻細(xì)胞瘤占病例的10%-20%，呈常染色體顯性遺傳。VHL綜合征患者發(fā)病年齡較輕，腫瘤多為雙側(cè)性，CT檢查可見(jiàn)明顯強(qiáng)化結(jié)節(jié)。建議一級(jí)親屬每3年進(jìn)行生化篩查。

5、長(zhǎng)期慢性應(yīng)激：

持續(xù)心理壓力可能通過(guò)激活交感-腎上腺髓質(zhì)系統(tǒng)促進(jìn)腫瘤發(fā)生，但具體機(jī)制尚未明確。這類患者血壓波動(dòng)幅度更大，易出現(xiàn)兒茶酚胺心肌病。行為干預(yù)聯(lián)合β受體阻滯劑可改善癥狀。

確診嗜鉻細(xì)胞瘤后應(yīng)保持規(guī)律作息，避免劇烈運(yùn)動(dòng)和情緒激動(dòng)以防誘發(fā)高血壓危象。飲食需控制酪氨酸攝入，減少奶酪、紅酒、巧克力等可能影響兒茶酚胺代謝的食物。術(shù)后患者需終身隨訪，監(jiān)測(cè)血壓及兒茶酚胺代謝產(chǎn)物，每1-2年復(fù)查腹部影像學(xué)。妊娠期患者應(yīng)在多學(xué)科團(tuán)隊(duì)管理下控制血壓，分娩時(shí)需備好酚妥拉明等應(yīng)急藥物。