霍金病肌萎縮側索硬化癥患者的生存期差異較大，多數患者確診后可存活3-5年，但約10%-20%的患者能存活10年以上。生存時間與發病年齡、病情進展速度及呼吸功能維護密切相關。
一、影響生存期的關鍵因素：
發病年齡是重要預測指標，40歲前發病者中位生存期可達8-10年，而70歲后發病者通常為2-3年。延髓起病型進展較快，平均生存期約2.5年；肢體起病型相對緩慢，部分患者生存期超過10年。呼吸肌功能衰竭是主要致死原因，早期使用無創通氣可延長生存期2-3年。
二、延長生存期的醫療干預：
利魯唑可延緩病情進展，平均延長生存期2-3個月。依達拉奉對部分快速進展型患者具有神經保護作用。經皮胃造瘺術能改善營養狀態，降低吸入性肺炎風險。多學科團隊管理包括呼吸支持、營養優化和癥狀控制，可將5年生存率提高15%-20%。
日常護理需注重保持呼吸道通暢，每日進行胸廓擴張訓練和輔助排痰。營養方面建議高熱量流質飲食，分6-8次少量攝入，蛋白質供給量需達到1.2-1.5g/kg。適度被動關節活動可預防攣縮，每周3次水療有助于維持肌肉彈性。心理支持同樣重要，定期心理咨詢可改善患者情緒狀態，家屬應學習非語言溝通技巧。環境改造如電動輪椅、眼控設備能提升生活質量，建議保持居室溫度在24-26℃以減少能量消耗。
