抗磷脂綜合征是一種以反復血栓形成和病態妊娠為主要表現的自身免疫性疾病,主要與抗磷脂抗體異常產生有關,典型表現包括靜脈血栓、動脈血栓、血小板減少和習慣性流產。
1、核心機制:
該病本質是機體產生抗磷脂抗體,這些抗體錯誤攻擊血管內皮細胞膜上的磷脂蛋白復合物,導致凝血系統異常激活。β2糖蛋白1抗體和狼瘡抗凝物是診斷的關鍵標志物,它們通過干擾天然抗凝機制促使血栓形成。
2、血栓表現:
靜脈血栓多見于下肢深靜脈和肺栓塞,動脈血栓常引發腦卒中或心肌梗死。微血管血栓可導致皮膚網狀青斑,嚴重時出現災難性抗磷脂綜合征,造成多器官血栓性微血管病。
3、妊娠并發癥:
胎盤血管血栓形成導致反復流產尤其妊娠10周后、子癇前期或胎兒生長受限。抗體干擾滋養層細胞功能,影響胎盤形成,孕34周前的嚴重胎盤功能不全是特征性表現。
4、實驗室特征:
除抗磷脂抗體陽性外,可能出現活化部分凝血活酶時間延長、梅毒血清試驗假陽性。血小板輕度減少常見,但嚴重出血罕見。抗體需間隔12周兩次檢測陽性才具診斷價值。
5、繼發類型:
約30%-40%病例繼發于系統性紅斑狼瘡,稱為繼發性抗磷脂綜合征。原發性患者可能伴隨心臟瓣膜贅生物、偏頭痛或認知功能障礙等非血栓性表現。
確診患者需長期抗凝治療,華法林是主要選擇,妊娠期需聯合低分子肝素。日常應避免吸煙、口服避孕藥等血栓危險因素,定期監測INR值。建議穿彈力襪預防下肢靜脈血栓,長途旅行時需增加活動頻次。飲食注意補充維生素K穩定攝入,保持深綠色蔬菜量相對固定。適度進行游泳、快走等有氧運動,避免劇烈對抗性運動以防外傷出血。出現新發頭痛、胸痛或肢體腫脹需立即就醫。