血小板減少性紫癜是一種因血小板數量減少導致皮膚黏膜出血的自身免疫性疾病,主要表現為皮膚瘀點瘀斑、鼻出血、牙齦出血等癥狀,嚴重者可出現內臟出血。
1、免疫因素:
約80%患者因免疫系統(tǒng)異常產生抗血小板抗體,導致血小板被過度破壞。常見誘因包括病毒感染如EB病毒、疫苗接種后免疫反應等。免疫抑制劑如潑尼松、丙種球蛋白是主要治療手段,重癥需聯(lián)合利妥昔單抗。
2、骨髓生成異常:
巨核細胞成熟障礙會導致血小板生成減少,常見于再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征等疾病。骨髓穿刺檢查可確診,促血小板生成素受體激動劑如艾曲泊帕能刺激血小板生成。
3、藥物誘發(fā):
肝素、磺胺類抗生素等藥物可能引發(fā)藥物性血小板減少,機制包括免疫介導和直接毒性作用。停用可疑藥物后血小板通常可恢復,嚴重出血時需輸注血小板懸液。
4、脾臟滯留:
脾功能亢進時血小板在脾臟內滯留增多,常見于肝硬化、淋巴增殖性疾病。脾切除術可使60%-80%患者獲得長期緩解,但需評估術后感染和血栓風險。
5、遺傳因素:
WAS基因突變引起的Wiskott-Aldrich綜合征等遺傳病可導致血小板減少,多伴有免疫缺陷。基因檢測可明確診斷,造血干細胞移植是根治方法。
患者應避免劇烈運動和磕碰,使用軟毛牙刷防止牙齦出血,飲食宜選擇易消化軟食,避免過硬、過熱食物損傷消化道黏膜。定期監(jiān)測血小板計數,急性期每周復查,穩(wěn)定后每月隨訪。出現頭痛、嘔血等嚴重出血表現需立即急診處理。保持規(guī)律作息有助于免疫調節(jié),必要時可進行中醫(yī)辨證調理,選用花生衣、仙鶴草等具有升血小板作用的藥材輔助治療。