多囊腎患者的生存時間因人而異，與疾病分期、并發(fā)癥控制及治療干預(yù)密切相關(guān)。多數(shù)患者通過規(guī)范管理可長期生存，部分進展至終末期腎衰竭需透析或移植。
一、疾病分期與生存預(yù)期：
早期多囊腎腎功能正常期患者通過定期監(jiān)測血壓、控制蛋白尿等措施，生存期接近正常人群。此階段以延緩囊腫增長為目標(biāo)，需限制高鹽飲食，每日鈉攝入量建議低于5克，避免劇烈運動以防囊腫破裂。中期腎功能代償期患者腎小球濾過率逐步下降，需聯(lián)合降壓藥物如血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑，并監(jiān)測血鉀水平。此階段10年生存率約70%，貧血和骨代謝異常是常見并發(fā)癥。
二、終末期管理方案：
進展至尿毒癥期腎小球濾過率＜15ml/min需腎臟替代治療，血液透析患者5年生存率約50%，腹膜透析可更好保留殘余腎功能。腎移植后20年生存率可達60%，但需終身服用免疫抑制劑如他克莫司，并防范感染風(fēng)險。合并肝囊腫者需定期超聲檢查，巨大肝囊腫可能需穿刺減壓。
日常需保持每日飲水量2000-2500ml以延緩腎功能惡化，但出現(xiàn)水腫時需限水。優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食每日0.6-0.8g/kg可減輕腎臟負擔(dān)，優(yōu)先選擇魚肉、蛋清等動物蛋白。每周3次30分鐘有氧運動如游泳、騎自行車有助于控制血壓，但需避免籃球等高對抗性運動。心理支持對改善治療依從性至關(guān)重要，可加入患者互助組織分享應(yīng)對經(jīng)驗。
