腎上腺增生是腎上腺組織異常增生的內分泌疾病,可能由先天性腎上腺皮質增生癥、庫欣綜合征、原發性醛固酮增多癥、垂體瘤刺激或長期外源性激素使用引起。
1、先天性因素:
先天性腎上腺皮質增生癥屬于常染色體隱性遺傳病,由于21-羥化酶等合成皮質醇的酶缺陷,導致促腎上腺皮質激素反饋性升高,刺激腎上腺皮質增生。典型表現為女性男性化、男性性早熟,需通過糖皮質激素替代治療控制病情。
2、皮質醇過量:
庫欣綜合征患者因皮質醇長期過量分泌引發腎上腺增生,多由垂體ACTH瘤或腎上腺腫瘤導致。典型癥狀包括向心性肥胖、紫紋、高血壓,可通過垂體瘤切除術、腎上腺腫瘤切除或酮康唑等藥物抑制皮質醇合成。
3、醛固酮異常:
原發性醛固酮增多癥因腎上腺球狀帶增生或腺瘤導致醛固酮過度分泌,臨床表現為頑固性高血壓伴低血鉀。確診需進行醛固酮/腎素比值檢測,治療可采用螺內酯拮抗醛固酮或腹腔鏡腎上腺切除術。
4、垂體刺激:
垂體ACTH瘤持續刺激腎上腺皮質細胞增殖,屬于繼發性腎上腺增生。患者除皮質醇增多癥狀外,可能出現頭痛、視力障礙等占位表現,經鼻蝶竇垂體瘤切除術是根治方法,術后需監測腎上腺功能。
5、外源性因素:
長期大劑量使用糖皮質激素類藥物會抑制下丘腦-垂體軸,突然停藥可能引發腎上腺代償性增生。此類患者需嚴格遵醫囑逐步減量,同時監測ACTH和皮質醇水平,必要時重新調整用藥方案。
腎上腺增生患者需定期檢測血壓、電解質和激素水平,日常注意控制鈉鹽攝入,避免高糖高脂飲食。建議進行適度有氧運動如快走、游泳,但需防止劇烈運動誘發高血壓危象。出現明顯乏力、心悸或水腫時應及時就醫,術后患者需終身隨訪腎上腺功能。先天性腎上腺皮質增生癥患者生育前應進行遺傳咨詢,孕期需加強激素水平監測。