落葉型天皰瘡尋常型天皰瘡的亞型主要表現為皮膚松弛性水皰、糜爛和鱗屑,典型癥狀包括表皮剝脫、瘙癢及繼發感染。病情發展可分為早期紅斑水皰期、進展性糜爛期和慢性鱗屑期三個階段。
1、松弛水皰:
疾病初期在正常皮膚或紅斑基礎上出現壁薄易破的松弛性水皰,皰液清亮或渾濁,尼氏征陽性輕壓水皰邊緣可見皰液向周圍擴散。水皰破裂后形成濕潤糜爛面,常見于頭面、胸背等皮脂溢出部位,可能伴隨灼熱感。
2、廣泛糜爛:
進展期水皰破裂后形成大片鮮紅糜爛面,表面滲液結痂,因表皮棘層松解導致表皮極易剝離。糜爛面邊緣可見新發水皰呈環形排列,受摩擦部位如腋窩、腹股溝癥狀加重,易合并金黃色葡萄球菌感染出現膿性分泌物。
3、葉片狀脫屑:
慢性期特征為層層堆積的葉片狀或油酥餅樣鱗屑,鱗屑呈黃褐色且干燥易剝落,剝脫后顯露濕潤基底。此現象因角質形成細胞間橋斷裂導致,脫屑區域常見于頭皮、軀干,可能誤診為銀屑病或脂溢性皮炎。
4、黏膜受累:
約30%患者伴口腔黏膜損害,表現為頰黏膜、上腭等處疼痛性糜爛,進食酸性食物時加劇。與尋常型天皰瘡不同,落葉型較少出現生殖器黏膜病變,但嚴重者可累及結膜與食管黏膜。
5、全身癥狀:
中重度患者可能出現低熱、乏力等全身反應,因皮膚屏障破壞導致水分蒸發增加,易引發電解質紊亂。繼發感染時可出現淋巴結腫大,血常規顯示白細胞及中性粒細胞升高。
患者需穿著寬松純棉衣物減少摩擦,沐浴時水溫不超過38℃并使用無皂基清潔劑。飲食建議高蛋白、低糖分攝入,適當補充維生素D和鋅元素促進創面愈合。皮損滲出期可短期冷敷緩解瘙癢,避免抓撓導致癥狀擴散。出現發熱或膿性分泌物增多時需立即就醫,提示可能發生敗血癥等嚴重并發癥。日常監測體重變化及24小時尿量,警惕低蛋白血癥和脫水風險。