布加綜合征Budd-Chiari綜合征主要由肝靜脈或下腔靜脈血液回流受阻引起,常見原因包括血栓形成、血管先天畸形、骨髓增殖性疾病、妊娠及口服避孕藥、腫瘤壓迫等。
1、血栓形成:
肝靜脈或下腔靜脈血栓是布加綜合征最常見病因。血液高凝狀態如抗磷脂抗體綜合征、蛋白C/S缺乏、慢性炎癥如貝赫切特病、外傷或感染均可誘發血栓。血栓阻塞血管后導致肝臟淤血,進而引發門靜脈高壓和肝功能損害。
2、血管先天畸形:
下腔靜脈膜性梗阻等先天性血管發育異常可造成機械性阻塞。這類患者常在青年期發病,亞洲人群發病率較高,需通過血管造影明確診斷。
3、骨髓增殖性疾病:
真性紅細胞增多癥、原發性血小板增多癥等疾病會導致血液黏稠度增加,約10%-40%的布加綜合征患者合并此類疾病。異常增生的血細胞易在肝靜脈形成血栓。
4、妊娠及避孕藥:
妊娠晚期子宮增大可能壓迫下腔靜脈,雌激素水平升高也會促進凝血。口服避孕藥尤其含炔雌醇成分可使血栓風險增加5倍,建議高風險人群選擇其他避孕方式。
5、腫瘤壓迫:
肝癌、腎癌等腹部腫瘤可直接侵犯血管,或通過外部壓迫導致靜脈回流障礙。約5%-10%的布加綜合征與惡性腫瘤相關,需通過增強CT或MRI排查占位性病變。
布加綜合征患者應避免高鹽飲食以防腹水加重,推薦低脂優質蛋白飲食如魚肉、豆制品減輕肝臟負擔。適度有氧運動如步行、游泳可促進血液循環,但需避免劇烈運動導致內臟充血。定期監測肝功能、凝血指標,合并腹水者需限制每日鈉攝入量低于2克。出現嘔血、意識模糊等嚴重癥狀時需立即就醫。