硬皮病若不及時治療可能引發皮膚硬化、內臟器官纖維化、肺動脈高壓、腎功能衰竭和消化系統功能障礙等嚴重并發癥。
1、皮膚硬化:
硬皮病早期表現為局部皮膚增厚變硬,若不干預會逐漸擴散至全身。皮膚纖維化會導致關節活動受限,手指呈爪狀畸形,嚴重影響日常生活能力。部分患者可能出現皮膚潰瘍,增加感染風險。
2、內臟纖維化:
系統性硬皮病可累及肺、心臟等器官。肺部間質纖維化會降低肺活量,表現為進行性呼吸困難。心臟受累可能出現心肌纖維化,導致心律失常或心力衰竭,這兩種情況均可能危及生命。
3、肺動脈高壓:
約15%患者會繼發肺動脈高壓,肺血管阻力持續增高可致右心負荷過重。典型癥狀包括活動后氣促、胸痛和暈厥,未經治療的5年生存率不足50%。
4、腎功能衰竭:
腎臟血管病變可能引發硬皮病腎危象,表現為惡性高血壓和急進性腎功能惡化。該并發癥起病急驟,需緊急透析治療,是硬皮病最兇險的并發癥之一。
5、消化系統障礙:
食管平滑肌纖維化會導致吞咽困難和反流性食管炎。腸道受累可引起腹脹、腹瀉與便秘交替,嚴重者出現假性腸梗阻。長期營養不良會加重全身病情。
硬皮病患者需保持皮膚保濕,避免寒冷刺激;飲食宜選擇高蛋白、易消化的食物,少食多餐;適度進行關節活動訓練可延緩功能退化;定期監測血壓、肺功能及腎功能指標;出現雷諾現象時注意肢體保暖。建議每3-6個月進行胸部CT、心臟超聲和血液生化檢查,早期發現器官損害跡象。