腹膜后纖維化患者的生存期與疾病分期、治療響應及并發癥控制密切相關。早期診斷并規范治療的患者，五年生存率可達80%以上，部分患者可實現長期帶病生存。
潑尼松
生產廠家：華中藥業股份有限公司
功能主治：主要用于過敏性與炎癥性疾病。
用法用量：1.補充替代治療法：口服，1次5-10mg，一日10-60mg，早晨起床后服用2/3，下午服用1/3。2.抗炎：口服一日5-60mg，療程劑量根據病情不同而異。3.自身免疫性疾病：口服，每日40-60mg，病情穩定后酌減。4.過敏性疾病：每日20-40mg，癥狀減輕后每隔1-2日減少5mg。5.防止器官移植排異反應：一般術前1-2天開始每日口服100mg，術后一周改為每日60mg。6.治療急性白血病、惡性腫瘤等：每日口服60-80mg癥狀緩解后減量。
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一、疾病分期與預后關系：
局限性期患者纖維化范圍未累及輸尿管或大血管，通過糖皮質激素聯合免疫抑制劑治療，多數可阻止病情進展。此階段及時干預者生存期接近正常人群。進展期患者若已出現腎積水、主動脈包裹等并發癥，需通過輸尿管支架置入或外科松解術解除梗阻，五年生存率約60%-70%。終末期合并腎功能衰竭者需依賴透析，生存質量顯著下降。
二、影響預后的關鍵因素：
治療敏感性是核心變量，約70%患者對激素治療反應良好。合并IgG4相關性疾病者預后更優。存在動脈高血壓或深靜脈血栓等并發癥時，需同步控制基礎疾病。定期監測血肌酐、尿常規及影像學復查能早期發現病情變化。
三、綜合管理方案：
藥物治療首選潑尼松聯合硫唑嘌呤，難治性病例可選用利妥昔單抗。飲食需保證優質蛋白攝入同時限制鈉鹽，每日飲水2000ml以上預防尿路感染。適度進行游泳、瑜伽等低沖擊運動維持心肺功能，避免搬運重物等增加腹壓行為。每3個月復查腹部CT評估纖維化范圍變化。
腹膜后纖維化雖屬慢性疾病，但通過規范治療和科學管理，多數患者可獲得良好預后。建立由風濕免疫科、泌尿外科組成的多學科隨訪團隊，配合營養師制定的低脂高纖維膳食方案，保持規律作息與情緒穩定，能有效延緩疾病進展。出現腰背疼痛加劇或排尿異常時需及時復診調整治療方案。
