膽汁淤積性肝病可通過熊去氧膽酸改善膽汁分泌、腺苷蛋氨酸促進解毒、苯巴比妥誘導酶活性、內鏡或手術解除梗阻、肝移植治療終末期病變等方式治療。膽汁淤積性肝病通常由膽管結石、原發性膽汁性膽管炎、藥物損傷、膽管狹窄、遺傳代謝異常等原因引起。
1、熊去氧膽酸:
作為一線藥物,熊去氧膽酸能促進膽汁中膽固醇溶解,降低膽汁黏稠度,改善肝內膽汁流動。適用于原發性膽汁性膽管炎等自身免疫性膽汁淤積,需長期服用以延緩肝纖維化進展。用藥期間需監測肝功能及膽汁酸水平。
2、腺苷蛋氨酸:
該藥物通過轉甲基化反應增強肝細胞解毒能力,修復細胞膜流動性,適用于藥物或酒精導致的膽汁淤積。可顯著改善皮膚瘙癢等膽汁酸蓄積癥狀,靜脈給藥起效較快,口服制劑需配合維生素B族使用。
3、苯巴比妥:
通過誘導肝微粒體酶活性增強膽汁酸代謝,尤其對嬰幼兒遺傳性膽汁淤積有效。需注意該藥可能引起嗜睡等中樞抑制反應,用藥期間需定期檢測血藥濃度,避免與其他肝酶誘導劑聯用。
4、解除梗阻:
對于膽總管結石或狹窄導致的機械性梗阻,可采用ERCP取石或支架置入。惡性梗阻需聯合PTCD引流,必要時行膽腸吻合術。術后需預防膽管炎復發,并補充脂溶性維生素。
5、肝移植:
終末期患者出現肝硬化失代償或肝功能衰竭時,肝移植是唯一根治手段。需評估MELD評分選擇手術時機,術后需長期使用免疫抑制劑并監測膽管吻合口情況。
患者日常需保持低脂飲食,避免動物內臟等高膽固醇食物,適量補充中鏈甘油三酯。規律監測體重變化,皮膚瘙癢者可外用爐甘石洗劑緩解。建議每周進行柔和的散步或游泳等有氧運動,避免劇烈運動加重疲勞。出現黃疸加深、腹水或意識改變需立即就醫。長期患病者建議每3個月復查超聲彈性成像評估肝纖維化程度,并接種甲肝、乙肝疫苗預防重疊感染。