肺動脈高壓的治療藥物主要有內皮素受體拮抗劑、磷酸二酯酶-5抑制劑、前列環素類藥物、鈣通道阻滯劑和鳥苷酸環化酶刺激劑五類。

1、內皮素受體拮抗劑：

波生坦、安立生坦和馬昔騰坦通過阻斷內皮素-1與受體結合，改善肺血管收縮和重構。這類藥物需定期監測肝功能，妊娠期禁用。常見不良反應包括水腫、貧血和肝功能異常。

2、磷酸二酯酶-5抑制劑：

西地那非和他達拉非通過增強一氧化氮通路，選擇性擴張肺血管。服藥期間需避免與硝酸酯類藥物聯用，可能引起頭痛、潮紅和視覺異常。對心功能不全患者需謹慎調整劑量。

3、前列環素類藥物：

伊洛前列素和曲前列尼爾通過模擬前列環素作用，直接舒張肺血管。靜脈給藥需中心靜脈通路，吸入劑型可能引發咳嗽和下頜疼痛。需注意突然停藥可能加重病情。

4、鈣通道阻滯劑：

硝苯地平和地爾硫?適用于急性血管擴張試驗陽性患者，通過阻斷鈣離子通道降低肺動脈壓力。使用前必須進行血流動力學評估，常見不良反應包括低血壓和下肢水腫。

5、鳥苷酸環化酶刺激劑：

利奧西呱通過增強一氧化氮敏感性途徑發揮作用，適用于多種類型肺動脈高壓。禁止與磷酸二酯酶-5抑制劑聯用，可能引起消化道出血和咯血等不良反應。

肺動脈高壓患者需在醫生指導下規范用藥，定期復查心臟超聲和六分鐘步行試驗。日常應避免劇烈運動和高原環境，保持低鹽飲食，控制每日液體攝入量。注意預防呼吸道感染，接種流感和肺炎疫苗。出現呼吸困難加重或下肢水腫明顯時需及時就診調整治療方案。心理疏導和家庭氧療對改善生活質量具有積極作用。