著色性干皮病可通過基因檢測、嚴格防曬、避免誘因、早期干預和定期篩查等方式預防。該病屬于遺傳性DNA修復缺陷疾病，紫外線暴露會加速皮膚損傷。

1、基因檢測：

有家族史者建議在孕前或新生兒期進行XP相關基因如XPA、XPC等檢測。確診攜帶致病基因的個體需從出生起采取強化防護措施，避免紫外線誘發皮膚癌變。

2、嚴格防曬：

患者需全年使用SPF50+廣譜防曬霜，穿戴防紫外線衣物、墨鏡及寬檐帽。陰天仍需防護，因UVA可穿透云層。室內需過濾透過玻璃的紫外線，建議安裝防紫外線窗簾。

3、避免誘因：

除紫外線外，需遠離煙草煙霧、電離輻射等致癌物。部分化學物質如補骨脂素可能加重DNA損傷，應避免接觸含此類成分的藥物或化妝品。

4、早期干預：

定期皮膚科檢查可發現癌前病變，采用冷凍、光動力等治療早期皮損。口服維A酸衍生物如阿維A酸可能延緩腫瘤發生，但需在醫生指導下使用。

5、定期篩查：

每3-6個月進行全身皮膚檢查，配合眼底檢查和神經系統評估。針對高風險人群可開展血液甲胎蛋白等腫瘤標志物監測，實現多系統病變的早期發現。

患者日常需保持均衡飲食，增加富含抗氧化物質的食物如藍莓、胡蘿卜等，有助于減輕氧化應激損傷。居住環境應避免強光直射，建議使用暖光源。建立規律的皮膚自查習慣，關注新發色素斑或潰瘍。心理支持同樣重要，可通過專業輔導緩解疾病帶來的焦慮。盡管目前無法根治，系統化預防措施可顯著延緩疾病進展，改善生活質量。