家族性慢性良性天皰瘡Hailey-Hailey病的藥物治療需個體化選擇，常用藥物包括外用糖皮質激素如糠酸莫米松乳膏、鈣調磷酸酶抑制劑如他克莫司軟膏、抗生素如莫匹羅星軟膏等，嚴重時可口服四環素類抗生素或免疫抑制劑。

1、外用糖皮質激素：

輕中度皮損首選弱至中效糖皮質激素，如氫化可的松乳膏或糠酸莫米松乳膏，可緩解炎癥和瘙癢。需注意長期使用可能導致皮膚萎縮，建議間歇性用藥，皮損改善后逐漸減量。合并感染時需先控制感染再使用。

2、鈣調磷酸酶抑制劑：

他克莫司軟膏或吡美莫司乳膏適用于激素不耐受或面部、皺褶部位皮損，通過抑制T細胞活化減輕炎癥。用藥初期可能出現灼熱感，通常1-2周后適應。該類藥物無激素副作用，適合長期維持治療。

3、抗生素治療：

繼發細菌感染時選用莫匹羅星軟膏或夫西地酸乳膏等外用抗生素。廣泛感染需口服多西環素或米諾環素，兼具抗炎和抗菌作用。金黃色葡萄球菌是常見致病菌，用藥前建議做細菌培養。

4、口服免疫調節劑：

頑固性病例可短期口服小劑量甲氨蝶呤或環孢素，需監測肝腎功能和血常規。阿普斯特作為磷酸二酯酶4抑制劑，能減少水皰形成，適用于反復發作患者。此類藥物需嚴格在醫生指導下使用。

5、輔助治療藥物：

局部使用10%硫酸鎂濕敷可促進糜爛面干燥，含氧化鋅的護臀膏能保護間擦部位。口服維生素E或煙酰胺可能改善皮膚屏障功能。生物制劑如度普利尤單抗對部分患者有效，但需評估性價比。

患者日常需保持患處清潔干燥，穿著透氣棉質衣物，避免高溫多汗環境。沐浴后及時涂抹保濕劑，推薦含神經酰胺的醫學護膚品。控制體重減少皮膚摩擦，忌食辛辣刺激食物。夏季可使用空調降低環境濕度，腋下等皺褶部位可墊吸汗棉片。心理疏導有助于緩解焦慮情緒，建議加入患者互助組織。定期皮膚科隨訪調整用藥方案，避免自行長期使用強效激素。